Cushing syndrome
【Cushing症候群の分類】(森先生)
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ACTH依存性
Cushing病
異所性ACTH症候群
異所性CRH症候群
ACTH非依存性
副腎腺腫、副腎癌
副副腎
ACTH非依存性大結節性副腎皮質過形成(AIMAHまたはBMAH)
原発性色素沈着結節性副腎皮質病(PPNAD)
医原性
ステロイド(内服、注射、外用)
サプリメント
中国産サプリ(T4入りやせサプリ、SU入り血糖下げサプリ)
【身体所見】
マスク外して、皮膚をつまんで、側腹部を見せてもらう。肩、全身のアンバランス
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若年・治療抵抗性の高血圧,糖尿病,脂質異常症,骨粗鬆症などの代謝疾患
赤ら顔,丸顔,痤瘡(→Cushing徴候)
ACTH高値による色素沈着は,口腔粘膜・歯齦(歯ぐき)・口唇や,指関節・手掌の溝などに局所的に認められることが多い.Addison病(副腎皮質機能低下症)やACTH依存性Cushing症候群で認められる.
コルチゾール過剰によるNa貯留や血管透過性の亢進に伴い眼瞼浮腫をきたす.
【検査】
コルチゾール値の測定結果が得られるまで時間を要するときは,好中球数をおおよその目安に
Cushing病では好中球が増えて,好酸球が下がるのが特徴
■Cushing症候群の鑑別
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Cushing徴候+COR高値
→一晩少量デキサメタゾン(1mg)抑制試験
抑制なければ
Cushing症候群が疑われる場合
→ACTH依存性か非依存性か
ACTH依存性の場合は
→下垂体性か,異所性ACTH症候群か
デキサメタゾン抑制試験
CRH試験
デスモプレシン(DDAVP)負荷試験など
下垂体腺腫によるCushing症候群(Cushing病)のACTH分泌の自律性は比較的弱く,ACTH/コルチゾール分泌は高用量(8mg)のデキサメタゾン投与で抑制され,CRH試験では上昇反応を示す
一方,副腎腫瘍によるCushing症候群や異所性ACTH産生腫瘍ではホルモン産生の自律性が強く,どの薬剤でもACTH/コルチゾール分泌は変化しない
●MRI検査で腫瘍の局在を100%確認することはできず,下錐体静脈洞血(または海綿静脈洞血)サンプリングを必要とすることがある.